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Retinoblastom

Lesezeit: 3 Min.

Das Retinoblastom ist ein Augentumor bei Kindern

Das Retinoblastom ist ein bösartiger Tumor im Auge, der praktisch nur bei kleinen Kindern auftritt. Sehr häufig entwickelt er sich vor dem dritten Lebensjahr, in fast allen Fällen vor dem fünften Lebensjahr, und er kann auf einem oder beiden Augen auftreten. Ein Retinoblastom wird oft dadurch auffällig, dass bei einem kleinen Kind z. B. auf einem Foto ein weißer Schimmer in der Pupille zu sehen ist. Dieses als Leukokorie bezeichnete Phänomen sollte Angehörige dazu veranlassen, das Kind beim Augenarzt untersuchen zu lassen. Ein Retinoblastom muss entfernt werden, damit der Tumor sich nicht ausbreiten und streuen kann. Dazu muss das Auge in den meisten Fällen ganz entfernt werden. Bei einem beidseitigem Retinoblastom wird in der Regel ein Auge erhalten und mit einer Strahlen-, Laser- oder Kältetherapie behandelt, das andere wird entfernt. Ohne eine Behandlung endet diese Krebserkrankung tödlich. Die Heilungsaussichten sind sehr gut, wenn das Retinoblastom rechtzeitig festgestellt und behandelt wird.

Ursachen 

Retinoblastome entstehen bei bestimmten genetischen Voraussetzungen. Der Tumor geht aus unreifen Zellen des Augeninneren (Netzhaut) hervor. Ein Gen ist defekt, welches die Entwicklung dieser Tumore sonst unterbindet. In manchen Fällen werden die Gene, die für das Retinoblastom verantwortlich sind, vererbt. Meist entstehen sie jedoch durch eine Mutation neu (also durch zufällige Veränderung des Erbguts). Oft ist es auch so, dass eines der beiden Gene vererbt wurde und das andere in einer Mutation entsteht. Die Mutation kann dann alle Körperzellen betreffen oder in anderen Fällen auch nur in einer einzelnen Ursprungszelle der Netzhaut geschehen, von welcher aus der Tumor dann ausgeht. Ein nicht vererbtes Retinoblastom findet sich meist nur an einer Stelle. Der Befall beider Augen oder mehrerer Stellen deutet dagegen auf eine Vererbung hin.

Symptome 

Das Retinoblastom ist ein bösartiger Tumor im Auge, der auf einer Seite, auf beiden Augen oder manchmal auch mehrmals auf demselben Auge bestehen kann. Die Mehrzahl der Betroffenen hat nur ein einseitiges Retinoblastom. Retinoblastome sind insgesamt selten, es handelt sich aber um den häufigsten Tumor der Augen bei Kindern.

Anfangs bereitet ein Retinoblastom meist keine auffälligen Symptome. Auch wenn betroffene Kinder möglicherweise etwas bemerken, können sie sich in dem jungen Alter meist nicht so gezielt ausdrücken, dass Eltern darauf aufmerksam werden. Erst wenn der Tumor ein Stück gewachsen ist, kommt es zu Auffälligkeiten.

Ein wichtiger Hinweis auf ein Retinoblastom ist die so genannte Leukokorie. Der Tumor leuchtet in bestimmten Zusammenhängen auf, z. B. wenn Licht in einem bestimmten Winkel in das Auge fällt (auch bei einer augenärztlichen Untersuchung) oder wenn unter Blitzlicht ein Foto geschossen wird. Von dem Tumor ausgehend kann ein weißliches Schimmern in der Pupille gesehen werden. Nicht selten werden Außenstehende auf einen solchen Tumor aufmerksam, wenn sie die Fotos eines Kindes sehen, dessen Eltern gar nicht das weiße Aufleuchten aufgefallen ist.

Das Auge mit dem Retinoblastom kann auch wiederkehrende oder chronische Entzündungen bekommen. Bei einem Kind mit einem Retinoblastom kann auch ein neu aufgetretenes Schielen auffällig werden.

Auf dem betroffenen Auge entsteht zunächst eine herabgesetzte Sehschärfe mit Gesichtsfeldausfällen. Später kann es durch den Tumor selbst oder durch Folgen wie eine Netzhautablösung zur Blindheit auf dem Auge kommen. Dies können die meisten betroffenen Kinder nicht mitteilen. Oft fällt dies allein nur dann auf, wenn beide Augen vom Retinoblastom betroffen sind.

Das Retinoblastom gehört zu den bösartigen Tumoren (Krebs). Deshalb kann sich der Tumor in das umliegende Gewebe hinein ausdehnen, häufig über den Sehnerv, in einigen Fällen bis hin zum Gehirn. Der bösartige Tumor kann zu Metastasen (Tochtergeschwülsten) führen. Damit kann es zu Absiedlungen weiterer Tumorherde, beispielsweise in die Leber oder ins Knochenmark sowie in die Lymphknoten, kommen. Auch die Metastasen können Beschwerden bewirken, bedrohliche Komplikationen sind möglich. Das Retinoblastom verläuft letztendlich nach einiger Zeit tödlich, wenn es nicht durch eine Behandlung beseitigt oder gestoppt wird.

Manche Betroffene mit erblichem Retinoblastom bekommen ein so genanntes trilaterales (an drei „Seiten" auftretendes) Retinoblastom. Neben beiden Augen ist dann auch ein Tumor am Gehirn, genauer gesagt in der Zirbeldrüse (Glandula pinealis), vorhanden. Dieser wird als Pinealom bezeichnet.

V. Kittlas
Medizinischer Redakteur und Arzt

aktualisiert am 14.08.2015
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