Die Sarkoidose ist eine chronische Systemerkrankung mit unbekannter Ursache, die sich im Bindegewebe manifestiert und dort mit einem verstärkten Immunprozess einhergeht. Histologisch erkennt man typischerweise nicht verkäsende Epitheloid- und Riesenzellgranulome. Die Erkrankung geht mit Knötchenbildung durch bestimmte Abwehrzellen (Granulome) einher und betrifft vorrangig die Lunge. Es kann aber auch jedes andere Organ betreffen. Generell unterscheidet man zwei Formen der Sarkoidose:
In Deutschland erkranken etwa 20 bis 30 pro 100.000 Einwohner an einer Sarkoidose. Betroffen sind vor allem junge Erwachsene zwischen 20 und 40 Jahren.
Leider ist die Ursache der Sarkoidose bislang nicht bekannt. Zellen der Immunabwehr schließen sich zu kleinen Knoten, so genannten Granulomen (entzündungsbedingte Gewebeneubildungen) zusammen. Diese Granulome können überall im Körper auftreten und zu Beschwerden führen.
Bei der akuten Sarkoidose kommt es zu Gelenkschwellungen, die oft schmerzhaft sind und vor allen die Sprunggelenke betreffen. Zu den typischen Symptomen gehören weiterhin Husten, Fieber und knotige Entzündungen großer Hautpartien (Erythema nodosum, akut entzündliche Hauterkrankung an den Streckseiten der Unterschenkel). Zudem kommt es immer zu einem beidseitigen Lymphknotenbefall an der Eintrittsstelle der Bronchien in die Lungen. Die akute Sarkoidose bildet sich in den allermeisten Fällen nach einigen Wochen bis Monaten zurück.
Die chronische Sarkoidose mit langwierigem Verlauf kommt in 90 Prozent der Fälle vor. Anfangs bleibt die Erkrankung oft unbemerkt, später kann eventuell ein Reizhusten auftreten. Fast immer ist die Lunge betroffen. Des Weiteren können Leber, Milz und Halslymphknoten (50-60 Prozent); Haut, Augen, Herz und Skelettmuskulatur (20-30 Prozent) sowie das Gehirn (zu 15 Prozent) betroffen sein. Bei Belastung treten neben Husten und Atemnot, Beschwerden an den beteiligten Organen auf. Hierzu gehören vor allem Augenentzündungen, Nierenkoliken, neurologische Auffälligkeiten, Herzbeschwerden und Hauterscheinungen. Typischerweise findet sich eine Diskrepanz zwischen dem häufig sehr stark ausgeprägten Befund in der Röntgenaufnahme und dem meistens recht geringen subjektiven Krankheitsbefinden des Patienten. In den meisten Fällen heilt die chronische Sarkoidose spontan im Verlauf von 1-3 Jahren aus.
Schreitet eine Sarkoidose weiter fort, so entwickelt sich eine Lungenfibrose. Dann drohen eine Atemeinschränkung und einer Rechtsherzbelastung und schließlich durch Herzrhythmusstörungen und Befall des Gehirns auch der Tod.
Bei Verdacht auf Sarkoidose wird ein Röntgenbild angefertigt, bei der sich eine Verbreiterung des Lungenhilus zeigt. Dabei handelt es sich um vergrößerte Lymphknoten, die sich bei einer akuten Sarkoidose regelhaft darstellen. Ist das Röntgenbild auffällig, so wird die Diagnose durch Biopsien aus Haut, Lymphknoten oder Bronchien gesichert. Histologisch lassen sich nicht verkäsende Granulome nachweisen (Differentialdiagnose zur Tuberkulose). Des Weiteren erfolgt eine Bronchoalveoläre Lavage (Gewinnung von Zellmaterial aus der Lunge mittels einer Spülung), bei der sich das Bild einer lymphozytären Entzündung der Alveolen zeigt.
Durch Lungenfunktionsdiagnostik, Blutuntersuchung auf Entzündungszeichen und veränderte Leber- und Nierenwerte sowie einer augenärztlichen Untersuchung und eines EKGs lässt sich das Ausmaß der Erkrankung beurteilen. Im Labor wird vor allem das Angiotensin converting enzyme (ACE) bestimmt, da es vor allem bei einer Sarkoidose erhöht nachweisbar ist. Der ACE-Wert normalisiert sich beim Abklingen der Erkrankung oder beim Ansprechen der medikamentösen Therapie. Er dient deshalb zur Verlaufskontrolle.
Die Sarkoidose sollte so spät und so wenig wie möglich therapiert werden. In der Regel wartet man den spontanen Rückgang der Sarkoidose unter regelmäßigen Verlaufskontrollen ab. Die Verlaufskontrollen sollten im ersten Jahr alle 3 Monate, später halbjährlich über mindestens drei Jahre durchgeführt werden. Eine Therapie mit Kortikosteroiden ist lediglich bei einer hohen Aktivität der Erkrankung, bei Beteiligung von Augen, ZNS und Haut oder bei einer Hyperkalzämie indiziert. Die Therapie ist jedoch umstritten und erfolgt meist über 6-12 Monate. Reicht eine Therapie mit Kortison nicht aus, so werden andere Immunsuppressiva wie Methotrexat und Azathioprin eingesetzt.
Die Sarkoidose geht nur selten in eine manifeste chronische Form über und hat daher eine gute Prognose. Nur wenige Patienten bedürfen einer Langzeittherapie. Bei nur 5 Prozent der Betroffenen schreitet die Erkrankung immer weiter fort und 1 Prozent stirbt an der Sarkoidose. Man kann sich merken: Je jünger der Patient und je akuter der Krankheitsbeginn, desto besser ist die Prognose.
Aufgrund des langwierigen und schwer vorhersagbaren Verlaufs empfinden viele Patienten psychotherapeutische Gespräche als sehr hilfreich.
