Unter einem Hodgkin-Lymphom (Morbus Hodgkin, Lymphogranulomatose) versteht man in der Medizin einen bösartiger Tumor des Lymphsystems, also Organen wie den Rachenmandeln, Lymphknoten oder der Milz. Man geht davon aus, dass der Morbus Hodgkin vor allem aus den Lymphknoten hervorgeht, bei denen er zu Beginn eine schmerzlose Schwellung hervorruft.

Die Erkrankung wurde nach ihrem Erstbeschreiber, dem englischen Arzt Thomas Hodgkin benannt, der sie 1832 zunächst als Pseudo-Leukämie bezeichnete. Die Inzidenz des Hodgkin-Lymphoms, also die Anzahl der Neuerkrankungen pro Jahr, beträgt etwa zwei bis vier Erkrankungsfälle pro 100.000 Einwohner in Deutschland. Dabei beträgt das Verhältnis von Männern zu Frauen 3:2. Kinder und Jugendliche sind mit etwa 0,7 Fällen pro 100.000 Kindern und Jugendlichen seltener von der Erkrankung betroffen als Erwachsene. Im Vergleich zu anderen Krebserkrankungen ist der Morbus Hodgkin jedoch eher selten und macht etwa 5 Prozent aller Krebserkrankungen in Deutschland aus.

Ursache

Charakteristisch für das Hodgkin-Lymphom ist das Auftreten bestimmter Zelltypen, die aus dem weißen Blutkörperchen (Lymphozyten) hervorgehen. Diese Zelltypen sind sowohl einkernige Tumorzellen (Hodgkin-Zellen) und mehrkernige Tumorzellen (Sternberg-Reed-Zellen). Die genauen Ursachen für die Entstehung eines Hodgkin-Lymphoms sind jedoch noch nicht vollständig geklärt.

Vielmehr werden verschiedene Faktoren als Auslöser der Erkrankung diskutiert:

• Eine Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus (EBV) soll das Risiko für die Entstehung eines Morbus Hodgkin erhöhen. Dieses Virus ist eigentlich der Auslöser des Pfeiffer´schen-Drüsenfiebers (infektiöse Mononukleose), jedoch konnte in den Industrieländern bei 50 Prozent der an einem Hodgkin-Lymphom Erkrankten das Epstein-Barr-Virus in den Lymphomzellen nachgewiesen werden.
• Auch genetische Faktoren werden als Ursache des Morbus Hodgkin diskutiert, da die Erkrankung vor allem innerhalb einer Familie gehäuft auftritt.
• Zudem sollen auch Störungen des Immunsystems bei der Entstehung des Morbus Hodgkin eine bedeutende Rolle zukommen. Im Rahmen des zunehmenden Einsatzes von Medikamenten, die das Immunsystem unterdrücken (Immunsuppressiva), wie beispielsweise nach der Transplantationen von Organen, wird ein vermehrtes Auftreten des Morbus Hodgkin beobachtet.

Der Morbus Hodgkin kann sich von den befallenen Lymphknoten über die Lymphbahnen ausbreiten und im Verlauf auch nicht-lymphatische Organe in Mitleidenschaft ziehen. Die WHO unterscheidet anhand der Beschaffenheit der Lymphozyten vier Typen des so genannten klassischen Hodgkin-Lymphoms:

• Die nodulär-sklerosierende Form , die 60-80 Prozent der Erkrankungsfälle ausmacht. Dabei können unter dem Mikroskop so genannte Lakunärzellen beobachtet werden die einen, gelappten Zellkern aufweisen. Von dieser Form sind oft junge Frauen betroffen.
• Von der gemischtzelligen Form sind etwa 15 Prozent der Erkrankten betroffen, wobei die Mehrzahl der Patienten über 50 Jahre alt ist. Meist sind dabei Lymphknoten der Halsregion und im Bauchraum befallen.
• Die lymphozytenreiche Form ist mit 3-4 Prozent der Fälle eher selten. Meist sind hier die Lymphknoten am Hals und in der Achselregion betroffen. Diese Form kommt sehr häufig bei männlichen Patienten um das 30. Lebensjahr vor.
• Auch die lymphozytenarme Form ist mit 1-2 Prozent der Fälle eher selten. Sie ist typisch für Patienten im hohen Alter und manifestiert sich oft im Bauchraum (Abdomen).
  

Symptome

Zu Beginn der Erkrankung an einem Hodgkin-Lymphom bemerken die Betroffenen meist schmerzlose, zu Paketen verbackene und stark geschwollene Lymphknoten. Diese treten vor allem am Hals (zervikal), unter der Achsel (axillär) oder in der Leistenregion (inguinal) auf. Auch innerhalb des Brustkorbs (mediastinal) und im Bauchraum (abdominal) können Lymphknotenschwellungen entstehen. Zudem kommt es häufig zu unspezifischen Beschwerden, der so genannten B-Symptomatik.

Darunter versteht man eine Kombination aus Fieber, Nachtschweiß und einer Gewichtsabnahme von mehr als 10 Prozent innerhalb von sechs Monaten. Auch ein plötzlicher Leistungsabfall und Juckreiz können können im Verlauf der Erkrankung auftreten. In manchen Fällen wird auch eine Leber- (Hepatomegalie) oder Milzvergrößerung (Splenomegalie) beobachtet. Wenn die Erkrankung weiter fortschreitet und weitere Organe befällt, kann es zu Störungen des Nervensystems, des Hormonhaushaltes, des Urogenitaltraktes sowie zu einem Skelett- und Lungenbefall kommen. Eine Abschwächung des Immunsystems mit gehäuftem Auftreten von Infektionen, wie Tuberkulose, Pilz- und Virusinfektionen, ist ebenfalls möglich.

Diagnose

Der Verdacht auf die Erkrankung am Hodgkin Lymphom wird in den meisten Fällen anhand des klinischen Bildes gestellt. Dabei spielt vor allem eine ausführliche Befragung des Patienten (Anamnese) und die körperliche Untersuchung eine wichtige Rolle.
Im Anschluss daran wird in der Regel eine Blutuntersuchung veranlasst. Dabei fallen meist erhöhte Entzündungswerte sowie eine sinkende Konzentration verschiedner weißer Blutkörperchen (Lymphozyten) auf. Häufig sind auch die roten Blutkörperchen (Erythrozyten) erniedrigt, was als Anämie bezeichnet wird. Gesichert wird die Diagnose eines Hodgkin-Lymphoms durch die Untersuchung von Gewebeproben (Biopsien) oder vollständig entnommenen verdächtigen Lymphknoten unter dem Mikroskop.

Ein Ziel dieser Diagnostik ist vor allem die Stadienbestimmung (Staging) der Erkrankung. Nur so können die behandelnden Ärzte einschätzen, wie weit die Erkrankung fortgeschritten ist. Dazu werden zusätzlich bildgebende Verfahren, wie die Ultraschalluntersuchung, Röntgenaufnahmen sowie Computertomographie und Magnetresonanztomographie eingesetzt.

Nachdem alle Befunde vervollständigt sind, wird das Hodgkin-Lymphom nach der Ann-Arbor-Klassifikation in vier Stadien unterteilt:

• Stadium I:Nur eine einzelne Lymphknotenregion ist vom Hodgkin Lymphom befallen.
• Stadium II :Befall von mindestens zwei Lymphknotenregionen auf einer Seite des Zwerchfells.
• Stadium III :Befall von on zwei oder mehr Lymphknotenregionen auf beiden Seiten des Zwerchfells, also im Brustkorb und im Bauchraum.
• Stadium IV: Zusätzlich verbreiteter Befall eines oder mehrerer verschiedener Organe.
  

Differentialdiagnose

In der mikroskopischen Untersuchung kann das Hodgkin-Lymphom durch das Vorkommen besonderer Zellarten (Hodgkin-Zellen und Sternberg-Reed-Zellen) in der Regel gut vom so genannten Non Hodgkin-Lymphom unterschieden werden, das zunächst ähnliche Symptome hervorrufen kann.

Therapie

Das Hodgkin Lymphom ist eine Erkrankung die den ganzen Körper befällt, was als systemische Erkrankung bezeichnet wird. Sie kann deshalb nicht durch eine Operation behandelt werden. Die Therapie des Hodgkin-Lymphoms basiert deshalb in der Regel sowohl auf einer Chemotherapie und sowie einer Bestrahlung der Betroffenen Regionen. Die individuelle Behandlung wird an das jeweilige Stadium der Erkrankung angepasst. Vor Beginn einer Chemotherapie sollte sichergestellt werden, dass Maßnahmen zur Sicherung der Fortpflanzungsfähigkeit des Patienten ergriffen wurden, wie beispielsweise einem Einfrieren von Spermien.

Bei Kindern sind zudem spezielle Besonderheiten bei der Therapie zu berücksichtigen: Zum einen ist bei einem Großteil der Patienten das Wachstum noch nicht vollständig abgeschlossen. Dies führt zu besonderen Problemen vor allem in der Strahlentherapie. Zum anderen schädigen bestimmte Chemotherapeutika die Spermienbildung. Auch weitere, wachstumsbedingte negative Effekte auf innere Organe erfordern angepasste Therapiepläne. Als wesentliche Unterscheidung zu Erwachsenen wird der Behandlungsplan auch nach dem Geschlecht ausgerichtet. Um den Erfolg von Chemotherapie und Strahlentherapie zu überprüfen, wird in regelmäßigen Zeitabschnitten eine erneute Diagnostik durchgeführt. Diese Untersuchungen werden zusammenfassend als Restaging (Wieder-Einstufen) bezeichnet. Beim Restaging kommen die gleichen Untersuchungsverfahren wie beim Staging im Rahmen der Erstdiagnose zum Einsatz. Die Ergebnisse des Restagings werden mit den Ergebnissen des Stagings verglichen.

Damit wird das Ansprechen auf die Therapie und das Ausmaß des Ansprechens festgestellt. Auf den Abschluss der Therapie folgt die Nachsorge. Diese wird im Normalfall meist alle drei Monate im ersten Jahr, alle sechs Monate ab dem zweiten Jahr und jährlich ab dem fünften Jahr durchgeführt. Die Nachsorge besteht im Wesentlichen aus Ultraschalluntersuchungen (Sonografie) des zuvor befallenen Bereiches sowie einer Blutuntersuchung. In längeren zeitlichen Abständen wird außerdem ein Röntgenbild des Brustkorbsoder ein CT erstellt.

Prognose

Im Gegensatz zu anderen bösartigen Erkrankungen ist die Prognose des Hodgkin-Lymphoms vergleichsweise gut. Vor allem während der letzten Jahrzehnte ist es gelungen, die Überlebensraten von Patienten mit Hodgkin-Lymphom deutlich zu steigern. So ist vor allem durch die stadienangepasste Therapie die Prognose mittlerweile auch für fortgeschrittene Stadien relativ gut. Die gute Prognose nach der Initialtherapie wird jedoch vor allem durch die Nebenwirkungen der Strahlen- und Chemotherapie etwas getrübt: Schädigung des Herzmuskels und der Lunge, Schilddrüsenfunktionsstörungen sowie Störungen der Fruchtbarkeit werden nach derartigen Behandlungen beobachtet. Die wichtigste Spätkomplikation ist jedoch die Entwicklung anderer Krebsformen, besonders Brustkrebs oder einer akuten Leukämie. Die Erkrankungsrate an solchen Zweitneoplasien liegt etwa bei 15-20 Prozent in 20 Jahren.