Ein Drittel aller angeborenen Fehlbildungen betreffen die Urogenitalorgane, also die Harnwege, Nieren und Geschlechtsorgane. Viele dieser Fehlbildungen haben jedoch meist keine medizinische Bedeutung und werden oft zufällig im Erwachsenenalter im Rahmen einer Routineuntersuchung festgestellt. Unter Nierenfehlbildungen versteht man alle angeborenen Nierenveränderungen, die von einer Agenesie (keine Nierenanlage) bis hin zur funktionslosen Hydronephrose (Sackniere) reichen.

Formen

Zu den häufigsten Nierenfehlbildungen gehören:

• Cystische Nierenerkrankungen: Etwa 5-10 Prozent aller Dialysepatienten leiden an Zystennieren. Je nach Ausprägung sind Zystennieren manchmal eine folgenschwere und auch häufig vorkommende, genetisch bedingte Fehlbildung, bei der die Nieren mit Zysten übersät sind. Zysten sind Hohlräume unterschiedlicher Größe, die mit Flüssigkeit gefüllt sind. Die Erkrankung macht sich erst zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr bemerkbar. Leitbeschwerden sind Hämaturie (Blut im Urin), Nierensteine und häufige Blasenentzündungen. Leider ist nach einigen Jahren die Dialyse unumgänglich, da bisher eine Behandlung nicht möglich ist. Von den Zystennieren sind die häufigeren Nierenzysten abzugrenzen. Während die Zystenniere eine vererbte Fehlbildung ist und das ganze Gewebe betrifft, entwickeln sich Nierenzysten in der Regel im höheren Alter und sind vielfach nur einzeln vorhanden. Bisher ist nicht eindeutig geklärt, warum sich Nierenzysten entwickeln. Sie sind jedoch fast immer völlig harmlos. In seltenen Fällen kann sich jedoch dahinter ein zystisch umgewandelter Nierenkrebs verbergen. Im Zweifelsfall und bei Beschwerden können die Zysten operativ entfernt werden.
  
  
• Doppelniere: Doppelnieren haben keinen Krankheitswert.
  
  
• Hufeisenniere: Hier sind beide Nieren während der Embryonalentwicklung an ihrem unteren Ende zusammen gewachsen. Ein Teil der Nieren ist manchmal nicht vollständig ausgebildet. Die Mehrheit der Menschen mit einer Hufeisenniere leben ohne Beschwerden. Dennoch ist die Gefahr für Nierensteine und Blasenentzündungen deutlich erhöht. Eine operative Behandlung ist nur selten indiziert.
  
  
• Beckenniere: Hierbei handelt es sich um eine Nierenfehllage, da eine Niere ins Becken abgesenkt ist. Durch die Fehllage kann es zu einer Behinderung des Harnflusses kommen.
  
  
• Wanderniere (Nephroptose): Eine abnorm bewegliche Niere.
  
  
• Unilaterale Nierenagenesie (einseitig fehlende Niere): Eine seltene Fehlbildung, bei der nur eine Niere angelegt ist. Funktioniert diese Niere gut, so kann der Patient ohne Probleme damit sehr gut leben.
  
  
• Harnleiteranomalie: Eine Harnleiteranomalie kann zu einer Refluxkrankheit führen, welches unbehandelt zu einem fortschreitenden Nierenversagen führen kann.

Therapie

Eine Operation ist nur dann erforderlich, wenn es zu einer Verminderung der Durchblutung oder Harnabflussstörung kommt.