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Creutzfeldt-Jacob-Krankheit

Prione gelten als Erreger der Creutzfeldt-Jacob-Krankheit. Hinweise deuten auf einen mögliche Übertragung durch Blutkonserven...

Weltweit wurden über 150 Fälle von Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJD) gezählt - die meisten davon in Großbritannien. Von weiteren Fällen wurde in Frankreich, Irland, Italien, Japan, Kanada und den USA berichtet.

Mit dem ersten Auftreten der Variante der Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung (vCJD) im Jahr 1996, wurde immer wieder die Frage nach der Möglichkeit der Übertragung des Erregers durch Blut- oder Plasmaprodukte diskutiert. Nach bisherigen Theorien steht das Auftreten der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ursächlich mit der bovinen spongiformen Enzephalopathie (BSE - Rinderwahnsinn) im Zusammenhang.

 

Erreger der Creutzfeldt-Jacob-Krankheit, Prionen 

Als Auslöser der vCJD gelten Prionen. Prionen verursachen fatale, übertragbare neurodegenerative (Gruppe von Erkrankungen des Nervensystems) Erkrankungen bei Mensch und Tier, die als transmissible spongiforme Enzephalopathien (TSE) bezeichnet werden.

Eine einzigartige Besonderheit ist, dass Prionen-Erkrankungen in drei Manifestations-Formen vorkommen können: als sporadische, familiäre oder durch Infektion erworbene Form.

Die sporadische Form der Creutzfeldt-Jakob Erkrankung (CJD) wurde bereits 1921 beschrieben. Als weitaus häufigste Form kommt sie weltweit mit einer konstanten Inzidenz (Anzahl der Neuerkrankungen) von etwa 1:1.000.000 vor, wobei die betroffenen Patienten in der Regel über 50 bis 60 Jahre alt sind.

Die genetischen Formen, verursacht durch definierte Keimbahn-Mutationen im zellulären Prion Protein (PrPc) Gen, manifestieren sich als CJD (Creutzfeldt-Jacob-Disease) (10%), als Gerstmann-Sträussler-Scheinker Erkrankung und als fatale, familiäre Insomnie (Ein- und Durchschlafstörungen); diese werden innerhalb von Familien weitergegeben.

Die dritte Form wird durch Infektion von außen erworben. Das bekannteste Beispiel, die Kuru-Erkrankung in Papua-Neuguinea, wurde durch endogenen Kannibalismus weitergegeben. Mehr als 2.500 Kuru-Erkrankungen sind beschrieben. Nahezu 100 Fälle wurden durch humanes Wachstumshormon verursacht, das aus Prion-kontaminierten Hypophysen hergestellt worden war. Etwa 100 Fälle sind auf neurochirurgische Manipulationen oder Dura-Transplantate zurückzuführen.

 

Klinik der Creutzfeldt-Jacob-Krankheit 

Bei den infektiös-erworbenen Formen sind Inkubationszeiten (Zeit zwischen Infektion und Ausbruch der Krankheit) zwischen wenigen Jahren und mehr als 4 Dekaden beobachtet worden.

Auf Befürchtungen, dass der Erreger durch Blutspenden übertragen werden könnte, wurde durch das Paul-Ehrlich-Institut frühzeitig reagiert, in dem z. B. angeordnet wurde, dass Personen, die sich zwischen 1980 und 1996 kumulativ (insgesamt) länger als 6 Monate im Vereinigten Königreich aufgehalten hatten, in Deutschland kein Blut mehr spenden dürfen.

Aufgrund jahrzehntelanger Erfahrungen kann inzwischen davon ausgegangen werden, dass die klassische Form der Creutzfeldt-Jacob-Krankheit nicht durch Blut oder Blutprodukte übertragen werden kann. Aus diesem Grunde erfolgen international seit kurzem keine ChargenRückrufe mehr von Plasmapräparaten, falls einer der Spender in der Folge an der klassischen Form der CJD erkrankt.

Unklar ist derzeit, ob vCJD durch Blut oder Blutprodukte übertragen werden kann. Bisherige Untersuchungen in verschiedenen Tiermodellen weisen bereits zwar darauf hin, dass geringe Mengen der BSE-Prionen im Blut vorkommen können, sind jedoch insgesamt nicht schlüssig.

Im Vereinigten Königreich wurde ein intensiven Kontrollsystem aufgebaut, um frühzeitig Hinweise auf mögliche vCJD-Übertragungen zu erfassen. So wurden kürzlich 2 ältere Patienten mit vCJD identifiziert, die Erythrozyten-Konzentrate von Spendern erhalten hatten, die später an vCJD verstorben waren. Auch die beiden Empfänger der Blutprodukte sind inzwischen verstorben. Damit mehren sich die Hinweise, dass vCJD nicht nur über die Nahrungsmittelkette, sondern möglicherweise auch durch Blut übertragen werden könnte.

Diese beiden Fälle haben inzwischen dazu geführt, dass ca. 4000 Patienten, die meisten davon Patienten mit Hämophilie A (Bluterkrankheit), im Vereinigten Königreich angeschrieben und auf ein erhöhtes Risiko der vCJD durch Blutprodukte hingewiesen wurden. Diese Patienten hatten Plasmaprodukte erhalten, für deren Herstellung Plasma von Spendern eingesetzt worden war, die nach der Spende an vCJD erkrankt und verstorben waren. Die Reaktion der deutschen Behörden auf diese neuen Erkenntnisse bleibt jetzt abzuwarten. Es darf angenommen werden, dass eine Verordnung erlassen werden wird, die Personen, die nach 1980 selbst eine Blutspende erhalten haben, zukünftig vom Spenden ausgeschlossen werden.

Nach Schätzungen würde diese Regelung etwa 4 % der Blutspender betreffen. Zwischen der klassischen Form und der Variante der CJD bestehen eine Reihe von Unterschieden. Während der Altersgipfel bei der sporadischen Form der Creutzfeldt-Jacob-Erkrankung um die 60 Jahre liegt, ist der Todeszeitpunkt von Patienten mit vCJD, ausgegehend von den Befunden aus dem Vereinigten Königreich, zwischen 20 bis 40 Jahren.

 

Diagnostik der Creutzfeldt-Jacob-Erkrankung 

Für die Frühdiagnostik ist wichtig, dass die ersten Krankheitssymptome bei vCJD unspezifische, psychiatrische Beschwerden sind, wohingegen bei der sporadischen Form der CJD neurologische Symptome im Vordergrund stehen.

Daher wurde die Erkrankung bei den ersten vCJDPatienten im Vereinigten Königreich zunächst als psychiatrische Störung eingeordnet. Erst mit weiteren Auftreten von neurologischen Symptomen wurde die eigentliche Erkrankung erkannt.

Zu Beginn der Erkrankung fallen persistierende psychiatrische Symptome auf. Dabei handelt es sich meist um unspezifische depressive Beschwerden, Ängste, Wahnvorstellungen, Apathie und sozialen Rückzug. Auch kommt es zu kognitiven Beeinträchtigungen (Wahrnehmungsstörungen). In der Folge treten anhaltende Gliederschmerzen, Parästhesien (Sensibilitätsstörungen) oder Dysästhesien (Empfindungsstörung) sowie gelegentlich Dysarthrie (Störungen des Sprechens), Dysgeusie (Geschäcksveränderung) oder ophthalmologische Symptome wie Verschwommensehen und die Wahrnehmung von Doppelbildern hinzu.

Nach bisherigen Beobachtungen treten die ersten neurologischen Symptome 6 bis 8 Monate nach dem Beginn der psychiatrischen Phase der Erkrankung auf. Mit Variationen des initialen Krankheitsverlaufs ist jedoch zu rechnen. Mit dem Einsetzen der neurologischen Symptome kommt es zur Ataxie (Störungen der Gleichgewichtsregulation und der Bewegungskoordination), unwillkürlichen Bewegungen (wie z. B. Myoklonien), Chorea-ähnlichen Bewegungen und dystonen Störungen, Gangunsicherheit und Fallneigung.

Im Endstadium der vCJD ähnelt das Krankheitsbild dem der sporadischen CJD mit einer fortschreitenden (progredienten) Abnahme der kognitiven Funktionen (Wahrnehmung), was schließlich in einen Zustand völliger Hilflosigkeit und oftmals in einen akinetischen Mutismus übergeht. Eine Auswertung der bisherigen Krankheitsverläufe geht von einer Zeitspanne zwischen Erkrankungsbeginn und Tod von durchschnittlich 14 Monate aus.

 

Meldepflicht 

In Deutschland besteht nach dem Infektionsschutzgesetz §6, Abs. 1, Zi. 1d, für den Krankheitsverdacht, die Erkrankung sowie den Tod eine Meldepflicht für humane spongiforme Enzephalopathien (ausser familiär-hereditäre Formen). 

Letzte Aktualisierung am 12.11.2010.
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