Als blasenbildende Erkrankungen der Haut (Dermatosen) bezeichnet man eine Gruppe von Hautkrankheiten, bei denen der Körper Antikörper gegen verschiedene Strukturen in der Haut bildet. Dies führt dazu, dass sich die oberen Hautschichten von den unteren ablösen und sich Blasen bilden. Die auslösenden Antikörper richten sich gegen Bestandteile der Oberhaut (Epidermis), die so genannten Desmosomen, oder gegen Bestandteile der Basalmembran, die Oberhaut und Lederhaut voneinander trennt. Blasenbildenden Erkrankungen sorgen so für eine Störung der Hautstabilität. Man unterscheidet dabei

• Erkrankungen der Pemphigus-Gruppe, wie der Pemphigus vulgaris
  
• Pemphigoid-Erkrankungen, wie beispielsweise das Bullöse pemphigoid, das meist bei älteren Menschen auftritt. Das bullöse Pemphigoid kommt wesentlich häufiger vor als oft vermutet wird, da sich schon vor der Blasenbildung viele Hautsymptome zeigen, die oft als Ekzem oder Schuppenflechte behandelt werden. Man findet diese Erkrankung zum Teil auch zusammen mit bösartigen Tumorerkrankungen.
  
• Dermatitis herpetiformis Duhring , eine immerwiederkehrende (chronisch rezidivierende) Hauterkrankung, die mit der Bildung von Spannungsblasen einhergeht.
• Epidermolysis bullosa acquisita

Ursache

Die Auslöser der Blasenbildung sind bei den verschiedenen Formen blasenbildender Autoimmundermatosen unterschiedlich.

• Im Falle einer Erkrankung an Pemphigus bildet der Körper Autoantikörper gegen so genannte Desmosomen. Desmosomen sind spezielle Eiweißmoleküle, die die Hautzellen untereinander verbinden, und so für die nötige Stabilität der haut sorgen. Die Bildung von Antikörpern gegen die Desmosomen führt also dazu, dass die Zell-Zellkontakte sich lösen. In der Regel hängt der Schweregrad der Erkrankung von der Anzahl der gebildeten Autoantikörper ab. Gleichzeitig wird beim Pemphigus die Bildung neuer Desmosomen gehemmt. Es entstehen zwischen den Hautschichten (intraepidermal) gelegene Blasen. Die gelösten Keratinozyten runden sich ab und heißen Pemphiguszellen. Man unterscheidet hier noch den Pemphigus vulgaris vom Pemphigus foliaceus. Beim Pemphigus vulgaris sind eher tiefe Hautschichten betroffen sodass größere schlaffe Blasen entstehen, die etwas Flüssigkeit enthalten. Beim Pemphigus foliaceus sind hingegen eher oberflächliche Epidermisschichten betroffen, sodass sich die Haut blätterteigartig ablöst und keine richtigen Blasen entstehen.
  
  
• Bei den Pemphigoid-Erkrankungen kommt es hingegen zum Kontaktverlust im Bereich der Basalmembran. Die Antikörper richten sich gegen die so genannten Hemidesmosomen. Das sind Proteinmoleküle, die die unterste Hornzellschicht mit der Basalmembran verbinden. Da die Deckschicht der entstehenden Blasen aber von der gesamten Oberhaut gebildet wird, sind die Blasen bei Pemphigoid-Erkrankungen sehr straff und prall mit Flüssigkeit gefüllt. Die wichtigste Pemphigoiderkrankung ist das bullöse Pemphigoid. Es gibt auch noch andere Formen des Pemphigoids, die jedoch seltener sind. In diese Gruppe fallen auch die lineare IgA-Dermatose und die Epidermolysis bullosa acquisita.
  
  
• Bei der Dermatitis herpetiformis Duhring findet die Bildung der Blasen in tiefer gelegenen Hautschichten statt. Die Ursache der Dermatitis herpetiformis Duhring ist bislang noch nicht eindeutig geklärt. Es finden sich jedoch in der Untersuchung betroffener Hautareale unter dem Mikroskop Ablagerungen von Immunglobulinen (IgA-Ablagerungen in den Papillenspitzen). Zudem leiden über 90 Prozent der Betroffenen an der so genannten glutensensitiven Enteropathie (Zöliakie, Gluten-Unverträglichkeit), sodass man vermutet, dass Antikörper gegen Hautenzyme (Transglutaminase) die Ursache dieser Hauterkrankung sind.
  
  
  
• Im Falle einer Erkrankung an Epidermolysis bullosa acquisita richten sich Antikörper gegen eine Unterform des Kollagens in der Haut, das Kollagen 7. Kollagen ist ein langkettiges Protein, das die Basalmembran mit dem darunter liegenden Bindegewebe der Lederhaut verbindet. Die Erkrankung ist sehr selten. Es kommt zudem nur selten zur Entstehung von Blasen, sondern eher zu anderen Symptomen wie verletzlicher Haut und Störungen an den Nägeln. Wenn Blasen auftreten, sind diese sehr prall, wie beim bullösen Pemphigoid.

Symptome

Der Pemphigus vulgaris tritt vor allem bei Menschen zwischen dem vierten und sechsten Lebensjahrzehnt auf. In den meisten Fällen ist der gesamte Körper, sowie die Mundschleimhaut von der Erkrankung betroffen. Der Pemphigus vulgaris ist primät durch schlaffe Blasen auf sonst normaler Haut gekennzeichnet, deren Blasendecken früh aufplatzen. Dies führt zur Entstehung von schlecht heilenden Hauterosionen, Verkrustungen, Sekundärinfektion und schließlich zu einer meist erheblichen Beeinträchtigung des Allgemeinzustandes der Betroffenen. Beim Bullösen Pemphigoid treten im Vergleich außerdem eher pralle und feste Blasen auf, die sich nur sachwer verschieben lassen. Sie finden sich am ganzen Körper der Betroffenen und verursachen oft starken Juckreiz.

Patienten, die unter Dermatitis herpetiformis Duhring leiden, klagen vor allem über einen brennenden und schmerzhaften Juckreiz sowie kleine Bläschen, die sich meist in Gruppen anordnen (herpetiform). Diese treten besonders an den Streckseiten (Ellenbögen) auf. Provoziert werden Schübe der Erkrankung durch Gluten (Gliadine), die in vielen Getreideformen vorkommen, und Jod (Seefisch). Zu den Krankheitszeichen blasenbildender Hauterkrankungen zählt zudem das so genannte Nikolski-Phänomen, das auch zur diagnostischen Beschreibung des Hautbildes herangezogen werden kann. Man unterscheidet dabei zwischen

Nikolski 1: Dabei lassen sich auf eigentlich gesund erscheinender Haut durch eine Verschiebung der Haut Blasen auslösen. Dies ist beispielsweise beim Pemphigus vulgaris der Fall.

Nikolski 2 = Hier lassen sich stehende Blasen durch seitlichen Druck horizontal verschieben. Dieses Phänomen tritt meist beim Bullösen Pemphigoid auf.

Diagnostik

Bei den blasenbildenden Hauterkrankungen weist man zunächst Antikörper in der Haut nach. Dabei wird eine kleine Probe nicht befallener Haut gewonnen und mit einem speziellen Fluoreszenzfarbstoff bearbeitet, der sich an die Antikörper bindet. Dann schaut man den Hautschnitt mit einem speziellen Fluoreszenzmikroskop an, um das Verteilungsmuster der Antikörper zu beschreiben. So findet sich beispielsweise bei Erkrankungen der Pemphigus-Gruppe eine netzartige Ablagerung in der Epidermis, während bei Pemphigoid-Erkrankungen die Antikörper in einer Linie an der Basalmembran zu finden sind. Diesen Nachweis der Antikörper direkt im Gewebe bezeichnet man auch als direkte Immunfluoreszenz. Möchte man die Antikörper im Blut nachweisen, kann man sie bei der Blutuntersuchung im Serum markieren und dann auf speziell vorbereitete Gewebsschnitte auftragen. Hierbei gelingt ein sicherer Nachweis einer blasenbildenden Hauterkrankung jedoch nicht immer. Der Vorteil ist einerseits, dass eine Serumprobe wesentlich leichter zu gewinnen ist als eine Hautprobe und sich auch leichter verschicken lässt. Man spricht hier auch von der indirekten Immunfluoreszenz.

Therapie

Die Behandlung von blasenbildenden Hauterkrankungen erfolgt, wie auch bei vielen anderen Autoimmunkrankheiten, mit Medikamenten, die das Immunsystem bremsen. Hierbei kommen neben Cortisonpräparaten auch Immunsupressiva wie Azathioprin oder Mycophenolatmofetil zum Einsatz. In schweren Fällen können die Antikörper auch durch eine Art von Blutwäsche (Immunadsorption) aus dem Blut entfernt werden. Hierbei kann es auch notwendig sein andere Medikamente zu geben, um die Neubildung von Antikörpern zu vermeiden.

Beim bullösen Pemphigoid wird oft zusätzlich eine Kortisoncreme auf die betroffenen Stellen aufgetragen. Entzünden sich die betroffenen Stellen im Verlauf der Erkrankung, kann zudem die Gabe von Antibiotika notwendig werden. Bei Patienten, die an der Dermatitis herpetiformis Duhring leiden, bessern sich die Beschwerden in der Regel durch das Einhalten einen glutenarmen Diät, sowie die Einnahme von Sulfonamiden.

Prognose

Die Prognose ist bei allen autoimmunen Hauterkrankungen vorsichtig zu stellen. Je tiefer die Epidermis geschädigt wird, umso schwerwiegender ist oft die Verlaufsform. Zudem hängt der Verlauf einer blasenbildenden Erkrankung in hohem Maße mit der Anzahl der Autoantikörper zusammen. Wie Studien gezeigt haben, sind vor allem beim Pamphigus vulgaris die ersten fünf Krankheitsjahre besonders kritisch, danach verbessert sich die Prognose, und viele Patienten erfreuen sich trotz der schweren Krankheit einer hohen Lebensqualität.